Taya Deryaya Navîn a malbatî (FMF) çi ye?

Fêra Deryaya Navîn a Malbatî nexweşiyek mîratî ya otosom a paşverû ye ku di êrîşan de xwe bi giliyên êşa zikê û tayê nîşan dide û dikare bi apandîsîta akût re were tevlihev kirin.

Nexweşiya FMF (Têya Deryaya Navîn a Malbatî) çi ye?

Tayê Deryaya Navîn a Malbatî bi taybetî li welatên ku sînorên Derya Spî ne pir caran tê dîtin. Li Tirkiye, Bakurê Afrîkayê, Ermenî, Ereb û Cihûyan belav e. Ew bi gelemperî wekî Taya Navîn a Malbatî (FMF) tê zanîn.

Nexweşiya FMF bi êşa zikê, êş û hestiyarbûna di qefesa zik de (plevititis) û êş û werimîna movikan (arthritis) ji ber iltîhaba xezeba zikê, ku di êrîşan de dubare dibe û dibe ku 3-4 rojan bidome. Carinan dibe ku sorbûna çermê li pêşiya lingan jî li wêneyê were zêdekirin. Bi gelemperî, ev gilî dikarin bi serê xwe di nav 3-4 rojan de derbas bibin, her çend derman neyê dayîn jî. Êrîşên dubare dibin sedem ku proteîna bi navê amyloid bi demê re di laşê me de kom bibe. Amyloid pir caran di gurçikan de kom dibe, ku dibe sedema têkçûna gurçikê ya kronîk. Bi rêjeyek kêmtir, dibe ku ew di dîwarên damaran de kom bibe û bibe sedema vaskulît.

Vedîtinên klînîkî di encama mutasyonek di gena bi navê pyrin de pêk tê. Ew bi genetîk tê veguhestin. Dema ku hebûna du genên nexweş bi hev re dibe sedema nexweşiyê, hilgirtina genek nexweşiyê nabe sedema nexweşiyê. Ji van kesan re "hilgir" tê gotin.

Nîşaneyên Taya Navîn a Malbatî (FMF) çi ne?

Taya Navîn a Malbatî (FMF) nexweşiyek genetîkî ye ku li herêma Deryaya Navîn hevpar e. Nîşaneyên FMF dikarin wekî kêşeyên febrîlî, êşa zikê giran, êşa movikan, êşa sîngê û îshal diyar bibin. Tepeseriyên febrîlî ji nişka ve dest pê dikin û bi gelemperî ji 12 heya 72 demjimêran didomin, di heman demê de êşa zikê xwedan karakterek tûj e, nemaze li dora navikê. Êşa movikan bi taybetî di movikên mezin ên mîna çok û çokê de tê hîskirin, dema ku êşa sîngê dikare li milê çepê çêbibe. Di dema êrîşan de îshal tê dîtin û bi gelemperî ji bo demek kurt tê hîs kirin.

Nexweşiya Tayê Deryaya Navîn a Malbatî (FMF) çawa tê teşhîs kirin?

Teşhîs li ser bingeha encamên klînîkî, dîroka malbatê, encamên muayeneyê û testên laboratîfê tê çêkirin. Van ceribandinan, digel bilindbûna zêde ya leukocît, zêdebûna sedimentasyonê, bilindbûna CRP û bilindbûna fîbrînogenê, piştgirî didin teşhîsa Fêra Deryaya Navîn a Malbatî. Feydeya ceribandina genetîkî ya di nexweşan de tixûbdar e ji ber ku mutasyonên ku heya îro hatine nas kirin tenê di 80% ji nexweşên Taya Navîn a Malbatî de erênî têne dîtin. Lêbelê, analîza genetîkî dibe ku di rewşên netîp de kêrhatî be.

Ma gengaz e ku meriv Nexweşiya Taya Navîn a Malbatî (FMF) derman bike?

Hat diyarkirin ku dermankirina kolşîsînê ya Taya Navîn a Malbatî di beşeke girîng a nexweşan de pêşî li êrîş û pêşkeftina amyloidosis digire. Lêbelê, amyloidosis hîn jî pirsgirêkek cidî ye di nexweşên ku bi dermankirinê re tevnagerin an di destpêkirina kolşîcinê de dereng dimînin. Pêdivî ye ku dermankirina Colchicine heya heyatî be. Tê zanîn ku dermankirina kolşîsînê ji bo nexweşên bi taya Deryaya Navîn a malbatî dermanek ewledar, maqûl û girîng e. Her çend nexweş ducanî bibe jî tê pêşniyar kirin ku were bikar anîn. Kolchicine nehatiye xuyang kirin ku bandorek zirarê li ser pitik heye. Lêbelê, tê pêşniyar kirin ku nexweşên ducanî yên bi taya Deryaya Navîn a malbatî re amniocentesis bikin û avahiya genetîkî ya fetusê lêkolîn bikin.